Acesta afectiune, descrisa pentru prima data in 1956, constituie cea mai cunoscuta tulburare ereditara in metabolismul fructozei, avand o frecventa de 1 caz la 20.000 nasteri. Defectul se transmite autozomal recesiv ; desi se manifesta in primul an de viata, consecintele sale clinice pot sa nu fie recunoscute pana in perioada adolescentei sau chiar a varstei adulte.
Fructoza se gaseste in majoritatea fructelor si legumelor si este parte a dizaharidului zaharoza ( zaharul obisnuit ) .
Manifestarile principale ale bolii sunt reprezentate de varsaturi, diaree, dureri abdominale si hipoglicemie instalate in decurs de 30 minute de la consumul unor alimente, bauturi sau medicamente ce contin fructoza sau zaharuri inrudite ( sucroza sau sorbitol ). Hipoglicemia induce iritabilitate, tremuraturi si tulburari cognitive. Atacurile sunt insotite de paloare, transpiratii si, in cazuri severe, de pierderea cunostintei si convulsii generalizate.
Caracteristic pentru copiii si adultii cu intoleranta ereditara la fructoza este reducerea drastica sau chiar absenta cariilor dentare.
Pentru a impiedica manifestarile bolii si a asigura o dezvoltare adecvata a copiilor afectati trebuie sa se excluda aproape complet din dieta sucroza, fructoza si sorbitolul. Datorita prezentei ubicuitare a fructozei este adesea dificil de stabilit un regim alimentar adecvat si este de preferat sa de apeleze la un nutritionist.
Alimente contraindicate:
– zahar.
– toate fructele si preparatele pe baza de fructe.
– Sorbitol.
– Miere.
– ciocolata, serbet.
– gemuri si marmelade.
– bauturi dulci carbonatate.
– maioneza, muraturi, sosuri de salate.
Alimente permise:
– alimente ce contin glucoza, dextroza, lactoza, manoza, amidon.
– indulcitori ca: aspartam, ciclamat, zaharina.